폼페병은 희귀 대사 장애입니다. 그것은 리소좀 알파 글루코시다아제의 결핍으로 표시됩니다. 몸은 글리코겐이라고 하는 저장된 포도당을 분해하기 위해 이 효소가 필요합니다. 신체가 분해할 수 없으면 글리코겐이 근육에 축적됩니다. 이 축적은 근육이 제대로 기능하기 어렵게 만듭니다.
폼페병의 증상은 유아기 또는 초기 성인기에 나타날 수 있습니다. 폼페는 산성 말타제 결핍증 또는 2형 글리코겐증이라고도 합니다. 진행 속도는 사람마다 다릅니다.
주요 증상은 심한 근육 약화입니다. 이 약점은 이동성을 방해할 정도로 심각할 수 있습니다. 어떤 경우에는 폼페병 환자가 도움 없이 앉는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 이 상태는 호흡계와 씹고 삼키는 데 사용되는 근육에도 영향을 줄 수 있습니다.
폼페병에 대한 치료법은 없지만 증상과 전반적인 삶의 질에 도움이 될 수 있는 몇 가지 치료법이 있습니다.
치료는 효소 대체 요법(ERT)과 지지 요법으로 구성됩니다. 적절한 영양 섭취는 특히 발달 중인 어린이에게 매우 중요합니다.
폼페병과 영양에 대해 알아야 할 몇 가지 주요 정보를 읽으십시오.
치료 계획
적절한 영양 섭취가 중요합니다. 그러나 다이어트만으로는 충분하지 않습니다. 이는 ERT를 포함하는 포괄적인 치료 계획의 일부여야 합니다.
모두 다릅니다. 폼페병 환자에게 효과가 있는 식단이 다른 사람에게는 도움이 되지 않을 수 있습니다. 의사는 전반적인 영양 필요와 결핍을 평가하고 다음에 대한 구체적인 권장 사항을 제시할 수 있습니다.
- 다이어트 및 건강 보조 식품
- 운동과 물리치료
- 기타 지지 요법
식단에 급격한 변화를 주거나 새로운 건강 보조 식품을 추가하기 전에 의사와 상의하십시오.
고단백 식단
연구
고단백 식단은 어린이에게도 유익할 수 있지만 모든 폼페병 환자에게 적합하지 않을 수 있습니다.
단백질을 더 많이 섭취하는 한 가지 이유는 단백질이 풍부한 식품이 아미노산을 제공할 수 있다는 사실입니다. 소화 과정에서 단백질이 분해될 때 부산물은 아미노산으로, 이는 근육 분해를 늦출 수 있습니다.
고단백 식단은 또한 사람이 섭취하는 탄수화물을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 탄수화물이 적다는 것은 세포가 글리코겐 형태로 저장할 수 있는 설탕이 적다는 것을 의미합니다.
일반적으로 칼로리의 10~35%는 단백질에서 얻어야 합니다. 이 범위의 상단을 넘는 모든 것은 고단백 식단으로 간주됩니다. 물론 단백질 요구량은 연령, 성별 및 신체 활동 수준과 같은 요인에 따라 달라질 수 있습니다.
다음과 같은 식물 및 동물 공급원에서 단백질을 얻을 수 있습니다.
- 생선 및 기타 해산물
- 가금류
- 가공되지 않은 살코기
- 달걀
- 씨앗과 견과류
- 렌즈콩과 콩
- 두부
- 유제품
식사 사이에 단백질 추가
식단을 변경하기 전에 항상 의사와 상의해야 하지만 다음은 식사 사이에 단백질을 추가하는 몇 가지 간단한 방법입니다.
- 요거트
- 우유, 밀크쉐이크
- 치즈
- 아몬드, 땅콩, 캐슈, 피칸
- 해바라기씨, 호박씨, 아마씨
- 삶은 달걀 또는 데블드 에그
- 땅콩 버터
- 팥빙수, 후무스
단백질 쉐이크, 분말 또는 보충제를 추가할 수도 있습니다. 다시 말하지만, 새로운 것을 시도하기 전에 의사와 확인하고 싶을 것입니다.
탄수화물의 역할
식단에 탄수화물이 필요하지만 모든 탄수화물이 같은 것은 아닙니다. 탄수화물은 설탕, 전분, 섬유질로 구성되어 있습니다. 영양가가 거의 또는 전혀 없이 많은 칼로리를 제공하는 탄수화물을 피함으로써 탄수화물을 줄일 수 있습니다. 여기에는 튀긴 감자 칩 및 쿠키와 같이 고도로 가공된 흰 밀가루와 설탕을 첨가하여 만든 식품이 포함됩니다.
대신 다음과 같은 식품에서 더 건강한 탄수화물을 선택하십시오.
- 시리얼, 통곡물 빵, 파스타와 같은 통곡물
- 전체 과일
- 콩
운동과 식단의 역할
에 따르면
폼페병으로 올바른 운동을 하는 것은 어려울 수 있습니다. 물리 치료에 대해 의사와 상담하는 것을 고려하십시오. 그들은 치료사를 위한 특정 지침과 함께 물리 치료를 처방할 수 있습니다.
씹고 삼키는 데 도움
폼페병을 앓고 있는 일부 어린이와 성인은 씹고 삼키는 데 문제가 있습니다. 이것은 음식을 폐로 흡입할 가능성을 높일 수 있습니다.
그리고 너무 적은 칼로리를 섭취하는 것은 문제가 될 수 있습니다. 특히 아직 발달 중인 영유아에게는 더욱 그렇습니다. 이는 근육량을 유지하는 데 도움이 되는 단백질과 중요한 영양소를 놓치는 것을 의미할 수 있습니다.
똑같다
다음은 음식을 씹고 삼키기 쉽게 만드는 몇 가지 팁입니다.
- 단단한 음식을 관리 가능한 조각으로 자릅니다.
- 음식을 으깨거나 소스나 그레이비와 섞으십시오.
- 조금씩 먹고 천천히 그리고 철저히 씹으십시오.
- 많은 양의 액체를 마시십시오.
- 식사를 비타민과 미네랄이 첨가된 영양 음료로 대체하십시오.
어떤 경우에는 충분한 양분을 섭취하는 유일한 방법은 공급 튜브를 사용하는 것입니다. 일부 영양관은 코를 통해 식도를 거쳐 위장으로 들어갑니다. 일부는 복부의 외과적 구멍을 통해 직접 위장으로 들어갑니다.
이것이 필요한 경우 의사가 알려줄 것입니다.
의료 팀은 씹고 삼키는 것을 개선하는 데 도움이 될 수 있는 언어 치료사와 협력할 것을 제안할 수 있습니다. 폼페병에 대해 잘 알고 있는 영양사와 함께 일하는 것도 고려해 볼 수 있습니다.
테이크아웃
폼페병은 근육에 영향을 미치는 유전 질환입니다.
단백질은 근육 건강에 필수적이기 때문에 일부 폼페병 환자는 고단백 식단의 이점을 누릴 수 있습니다. 귀하 또는 귀하의 자녀에게 폼페병이 있는 경우 적절한 영양 섭취를 보장하는 방법에 대해 의사와 상담하십시오.
