신경근 장애의 유형: 증상 및 치료

신경근 장애란?

당신의 몸에는 650개 이상의 수의근 또는 골격근이 있습니다. 이 근육은 걷기, 말하기, 깜박임, 식사와 같은 일을 할 수 있게 해줍니다. 신경근 장애는 이러한 근육을 제어하는 ​​능력을 방해합니다.

일반적인 신경근 장애

일반적인 신경근 장애는 다음과 같습니다.

• 근위축성 측삭 경화증(ALS): 이 상태는 뇌와 척수의 신경 세포 손실로 이어집니다. 근육의 약화는 움직임과 언어에 문제를 일으킵니다. ALS는 또한 결국 삼키기 및 호흡 문제로 이어질 수 있습니다.
• 샤르코-마리-투스병(CMT 질병): 이 장애 그룹은 유전됩니다. 초기 증상에는 하지/발 및 손의 쇠약이 포함됩니다. CMT는 천천히 진행되며 사람의 수명에 영향을 미치지 않을 수 있습니다.
• 만성 염증성 탈수초 다발신경병증(CIDP): 이 상태는 사지(팔/다리)의 약화로 이어집니다. 말초 신경(수초)을 둘러싼 절연체를 손상시키는 자가면역 문제로 인해 발생합니다.
• 길랭-바레 증후군(GBS): 이 상태는 또한 수초에 영향을 미칩니다. 증상과 진행은 사람에 따라 다르지만 일반적으로 다리의 쇠약으로 시작하여 신체의 나머지 부분으로 빠르게 퍼집니다. CIDP와 유사하게 원인은 말초신경계를 공격하는 면역계일 가능성이 높습니다.
• 램버트-이튼 증후군: 이 자가면역 상태는 팔과 다리 근육의 약화와 피로를 유발합니다. 손상시키는 항체에 의해 발생합니다. 전압 개폐 칼슘 채널 신경근 접합부에서.
• 다발성 경화증(MS): 이 상태는 또한 말초 신경 주변의 수초를 공격하는 면역 체계에 의해 발생합니다. 그것은 뇌, 척수 및 시신경에 영향을 미칩니다. 다발성경화증 환자는 증상이 진행되거나 새로운 증상이 없는 기간(안정화)으로 이어지는 공격이 있습니다.
• 중증 근무력증: 이 자가면역 상태는 근육 수용체의 손상으로 인해 발생합니다. 그것은 몸 전체의 근육 약화로 이어집니다. 증상으로는 팔/다리의 쇠약, 눈과 시력 문제, 말하기 및 식사 문제 등이 있습니다.
• 말초 신경증: 이 장애 그룹은 뇌와 척수 너머의 신경에 영향을 미칩니다. 사지(팔, 다리, 손, 발, 얼굴, 입 등)의 쇠약, 통증 및 마비로 이어집니다.
• 척추 근육 위축(SMA): 유전적으로 유전되는 이 장애 그룹은 다음과 같은 증상을 유발합니다. 근육긴장저하 (근육 긴장도 감소) 팔/다리, 섭식 문제 및 호흡 문제. 많은 형태가 유아기/유아기에 시작되지만 일부는 성인기에도 시작됩니다.

신경근 장애의 증상은 무엇입니까?

신경근 장애로 경험하는 증상은 장애에 따라 다릅니다. 증상의 정도도 마찬가지입니다. 한 사람은 매우 가벼운 증상을 보이는 반면 다른 사람은 생명을 위협하는 증상을 보일 수 있습니다.

마찬가지로, 증상의 시작은 유아기에서 성인기까지 다양합니다. 증상의 진행은 느리거나 빠르거나 시간이 지남에 따라 변할 수도 있습니다.

증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 근육의 약점
• 근육의 낭비
• 근육 경련
• 근육의 뻣뻣함(경직)
• 근육의 통증
• 호흡 곤란
• 삼키기 어려움
• 균형과 움직임 문제
• 시력 문제

신경근 장애의 원인은 무엇이며 누가 위험합니까?

신경근 장애의 원인은 특정 장애에 따라 다릅니다.

ALS와 같은 일부의 경우 원인을 알 수 없습니다. CIDP 및 MS와 같은 다른 것들은 자가면역 문제로 인해 발생하므로 면역 반응을 유발하는 요인에 의해 발생합니다.

SMA 및 CMT와 같은 다른 장애는 유전되거나 생식 중 자발적인 유전자 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다.

추가 위험 요소에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 나이
• 가족력
• 흡연

신경근 장애는 어떻게 진단합니까?

신경근 장애를 진단하기 위해 의사나 의료 전문가는 먼저 반사를 검사하고 근긴장도 소실(위축)과 같은 징후를 찾습니다. 거기에서 다음 검사가 진단에 도움이 될 수 있습니다.

• 혈액 검사 특정 효소의 수치를 찾기 위해
• 근전도 근육의 전기적 활동을 평가하기 위해
• 이미징MRI와 같은, 뇌와 척수의 문제를 찾기 위해
• 척수 천자 (요추 천자라고도 함) 뇌척수액 검사
• 신경 전도 속도 테스트 메시지가 신경에서 근육으로 얼마나 잘 전송되는지 확인하기 위해
• 근육 생검 근육 조직을 평가하기 위해
• 유전자 검사 유전되었을 수 있는 돌연변이를 찾기 위해

신경근 장애는 어떻게 관리되고 치료됩니까?

신경근 질환은 치료할 수 없습니다. 대신 증상을 완화하고 질병이 악화되는 것을 늦추는 치료가 처방됩니다.

약물에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 근육통, 쇠약, 경련 및 경직을 완화하는 약물
• 근육의 신경 자극과 힘을 다루는 약물

• 자가면역 문제로 장애가 발생한 경우 면역억제제

• 항체 생성을 위한 고용량 면역글로불린 요법

다른 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 물리 치료 근육의 긴장도를 회복하고 운동 능력을 기르기 위해
• 작업 요법 일상 업무를 수행하고 에너지를 절약하는 새로운 방법을 배우기 위해
• 수술 — 신경병증의 경우 — 신경의 압력을 완화하거나 — 중증 근무력증의 경우 — 흉선 제거

신경근 장애가 있는 사람들의 전망은 어떻습니까?

각 신경근 장애와 사람은 고유합니다. 일부 조건은 진행되지 않는 경미한 증상으로 이어질 수 있습니다. 다른 것들은 빠르게 진행되어 쇠약해지거나 심지어 생명을 위협할 수도 있습니다.

좋은 소식은 치료가 일부 장애의 진행을 늦출 수 있다는 것입니다. 요법은 운동 기능과 일상 업무 수행에도 도움이 될 수 있습니다.

연구원들은 또한 rasagiline, tirasemtiv 및 멕실레틴 ALS의 경우 또는 골수 이식을 사용하여 미토콘드리아 신경위장관 뇌근육병증을 치료합니다.

신경근 질환에 대해 자주 묻는 질문

신경근 장애가 어린이에게 영향을 미칠 수 있습니까?

예. 아이들은 신경근 장애를 일으킬 수 있으며, 가장 흔한 그 중 Duchenne 근이영양증입니다. 소아의 다른 일반적인 장애에는 SMA, 근긴장성 이영양증(근이영양증의 한 형태) 및 CMT 질환이 있습니다. 이러한 조건은 대개 유전적이므로 아이들은 그들과 함께 태어납니다.

신경근 장애가 호흡에 영향을 줄 수 있습니까?

신경근 장애는 일부 사람들의 호흡에 영향을 줄 수 있습니다. 밤에 숨이 가쁘거나 눕거나 누워있을 때 처음으로 숨가쁨을 느낄 수 있습니다. 신경근 장애와 관련된 세 가지 주요 호흡 문제는 야간(야간) 저환기, 폐쇄성 수면 무호흡 및 중추성 수면 무호흡입니다.

COVID-19 백신이 신경근 질환을 유발할 수 있습니까?

연구원들은 현재 신경근육 장애와 COVID-19 백신 사이의 확고한 연관성을 확립할 수 없습니다. 하나의 공부하다, 8명의 사람들이 예방 접종 후 몇 주 동안 GBS를 포함한 신경근 질환이 발생했습니다. 관계가 있는지 아니면 우연인지 확인하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

신경근육 장애가 있는 사람들은 COVID-19의 위험이 더 높습니까(또는 더 심각한 COVID-19 사례가 발생할 가능성이 있습니까?)

연구원들은 신경근 장애가 있는 일부 사람들이 COVID-19로 인해 특정 문제에 직면할 수 있다는 점을 공유합니다. 예를 들어, 면역억제제를 복용하는 사람들은 질병의 위험이 더 높을 수 있습니다. 그리고 일단 아프면 그 질병은 이미 호흡 문제를 겪고 있는 사람들의 호흡을 더 어렵게 만들 수 있습니다.

그렇긴 하지만 연구원들은 COVID-19의 위험 증가와 심각한 합병증은 다음에 크게 좌우될 것이라고 지적합니다.

• 사람이 가지고 있는 장애의 유형
• 그들이 사용하는 치료법
• 연령 및 기타 건강 상태와 같은 기타 요인

테이크아웃

팔이나 다리의 쇠약이나 따끔 거림과 같은 신경 근육 장애와 관련된 증상이 나타나면 의사와 약속을 잡으십시오.

진단을 빨리 받을수록 더 빨리 치료를 받을 수 있습니다. 이러한 장애에 대한 치료법은 없지만 치료 및 다양한 치료법은 질병의 진행을 늦추고 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.