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골수증식성 질환: 유형 및 치료

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골수증식성 질환은 골수 줄기 세포에서 유래한 세포의 통제되지 않은 복제를 특징으로 하는 암 그룹입니다. 이 세포는 적혈구, 혈소판 및 일부 유형의 백혈구가 될 가능성이 있습니다.

“골수증식성 장애”라는 용어는 1951년그러나 세계보건기구(WHO)는 이제 이러한 상태를 골수증식성 신생물로 분류합니다. 그들은 주로 노인들에게 영향을 미치며 다음이 있는 것으로 추정됩니다. 100,000명당 1~5건 연간 사람.

골수증식성 질환의 가장 흔한 4가지 유형은 다음과 같습니다.

  • 만성 골수성 백혈병
  • 진성 적혈구 증
  • 본태성혈소판증가증
  • 원발성 골수섬유증

증상, 치료 옵션 및 전망을 포함하여 이러한 상태에 대해 자세히 알아보려면 계속 읽으십시오.

골수증식성 장애란 무엇입니까?

골수에는 골수와 골수라고 불리는 두 가지 다른 유형의 줄기 세포가 될 가능성이 있는 혈액 줄기 세포가 있습니다. 림프구 줄기 세포.

골수 줄기 세포는 적혈구, 혈소판 및 일부 유형의 백혈구가 될 가능성이 있습니다. 림프 줄기 세포는 다른 유형의 백혈구가 됩니다.

골수증식성 질환은 골수 줄기 세포에서 유래한 세포에서 발생하는 암 그룹입니다. 있다 네 가지 주요 유형:

  • 만성 골수성 백혈병(CML). CML은 미성숙 골수 세포에서 시작되는 천천히 성장하는 백혈병입니다. 에 대한 526분의 1 미국 사람들은 일생 동안 CML을 개발할 것입니다.
  • 원발성 골수섬유증. 원발성 골수섬유증은 골수가 흉터와 같은 물질로 대체되어 혈액 세포가 비정상적으로 생성되는 상태입니다. 이 상태는 미국에서 연간 100,000명당 1.5명에서 발생하는 것으로 추정됩니다.
  • 본태성 혈소판 혈증. 본태성 또는 원발성 혈소판증가증은 신체가 혈액 응고를 돕는 세포인 혈소판을 너무 많이 생성하는 상태입니다. 영향을 미칠 것으로 추정됨 100,000명당 0.2~2.5명 연간.
  • 진성적혈구증가증. 진성적혈구증가증은 신체가 적혈구를 과도하게 생성하여 혈액을 걸쭉하게 만드는 상태입니다. 매년 남성 100,000명당 2.8명, 여성 100,000명당 1.3명에게 영향을 미치는 것으로 추정됩니다.

희귀 유형의 골수증식성 장애는 다음과 같습니다.

  • 만성 호중구 백혈병(CNL). CNL은 호중구라고 불리는 백혈구의 과잉 생산을 특징으로 하는 극히 드문 상태입니다.
  • 만성 호산구성 백혈병(CEL). 만성 호산구성 백혈병은 신체가 감염 및 알레르기에 반응하여 화학 물질을 방출하는 호산구라고 하는 백혈구를 과도하게 생성하는 희귀 백혈병입니다. CEL은 일반적으로 천천히 진행됩니다.. 덜 일반적으로 급성 골수성 백혈병(AML)이라고 하는 공격적인 백혈병으로 변합니다.

골수증식성 질환의 증상은 무엇입니까?

증상은 귀하가 가지고 있는 골수증식성 장애의 유형에 따라 다릅니다. 질병의 초기 단계에서는 증상이 없는 것이 일반적입니다.

다음은 몇 가지 잠재적인 증상에 대해 살펴보겠습니다. 가장 일반적인 조건:

CML

  • 피로
  • 체중 감량
  • 식욕 상실
  • 전반적인 불쾌감
  • 발한
  • 복통
  • 복부 팽만감
  • 쉬운 멍과 출혈
  • 창백함
  • 부은 간

진성적혈구증가증

  • 혈전의 위험을 증가시키는 농축된 혈액
  • 두통
  • 현기증
  • 시각 문제
  • 가려운 피부
  • 전반적인 불쾌감
  • 이명
  • 사지에 화상 또는 따끔 거림
  • 수성 가려움증(따뜻한 목욕이나 샤워 후 가려움 또는 따끔거림)

  • erythromelalgia (가장 일반적으로 발에 타는 듯한 통증과 발적)

  • 복통
  • 식욕 상실
  • 체중 감량
  • 간 및 비장 확대
  • 얼굴 붓기
  • 통풍
  • 고혈압

본태성 혈소판증가증

  • 두통
  • 현기증
  • 시각적 변화
  • 사지에 화상 또는 따끔 거림
  • 피로
  • 멍 들기 쉬운
  • 뇌졸중과 유사한 증상
  • 비장 비대

원발성 골수섬유증

  • 피로
  • 식은 땀
  • 미열
  • 식욕 부진
  • 체중 감량
  • 복부 팽만감 또는 통증
  • 고통스러운 배뇨
  • 소변의 혈액
  • 위장 출혈
  • 관절 강성
  • 뼈 통증
  • 창백함
  • 점상출혈(피부의 붉은 반점을 정확히 지적함)

  • 비장 또는 간 비대
  • 비대해진 림프절
  • 흉막 및 심낭 삼출액(폐 또는 심장 주변의 물)
  • 폐부종
  • 발작
  • 변경된 정신 상태
  • 척수 압박

골수증식성 질환의 원인은 무엇이며 누가 위험에 처해 있습니까?

골수증식성 질환은 혈구의 과잉생산으로 인해 발생하지만 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그들은 발전하는 경향이 있습니다 노인들 그리고 전반적으로 남성에게 더 흔합니다. 환경적 요인과 유전적 요인이 복합적으로 작용하는 것 같습니다.

가진 사람들 야누스 키나제 2(JAK2) 돌연변이는 골수증식성 질환의 발병 위험이 더 높습니다. 이온화 방사선 및 벤젠과 같은 화학 물질에 노출되면 위험이 증가할 수도 있습니다.

골수증식성 장애는 어떻게 진단됩니까?

골수증식성 질환에 대한 진단 과정은 의료 전문가에게 연락하고 약속을 잡는 것으로 시작됩니다. 그들은 신체 검사를 수행하고 귀하의 의료 및 가족력을 ​​평가할 것입니다.

혈액 질환이 의심되면 혈액 검사를 지시할 것입니다. 많은 다양한 혈액 검사 다음을 포함하여 골수증식성 장애를 진단하는 데 사용됩니다.

  • 완전한 혈구 수
  • 혈액 도말
  • 종합 대사 패널
  • 전해질 테스트

  • 요산 검사
  • 젖산 탈수소효소 검사
  • 유전자 검사 AK2, MPL, CALR그리고 CSF3R 돌연변이.

최종 진단은 일반적으로 뼈 흡인과 생검으로 이루어집니다. 이 절차 동안 의사는 길고 가는 바늘을 사용하여 실험실 분석을 위해 골수 샘플을 채취합니다.

골수증식성 질환은 어떻게 치료합니까?

동종줄기세포 이식은 여전 유일한 잠재적 치료법 골수증식성 질환의 경우. 이 절차에는 고용량의 화학요법을 받은 후 기증자 골수 줄기 세포를 받는 것이 포함됩니다. 일반적으로 전반적인 건강 상태가 좋은 사람들에게만 가능한 옵션입니다.

CML

주요 CML 치료는 imatinib이라는 약물입니다. 비정상적인 백혈구 생성을 감소시킵니다. 효과가 없으면 다음과 같은 유사한 약물이 제공될 수 있습니다.

  • 타시그나(닐로티닙)
  • 스프라이셀(다사티닙)
  • 보술리프(보수티닙)

이러한 약물을 복용할 수 없거나 CML이 진행된 경우 동종 줄기 세포 이식을 포함하거나 포함하지 않는 화학 요법이 권장될 수 있습니다.

진성적혈구증가증

진성적혈구증가증 치료는 혈전증 위험을 줄이고 증상을 완화하는 데 중점을 둡니다.

60세 미만이고 혈전 병력이 없는 사람은 혈전 발생 위험이 낮은 것으로 간주됩니다. 저위험군에서 진성 적혈구증가증 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 조심스러운 기다림
  • 저용량 아스피린
  • 정맥 절개술, 여분의 적혈구를 바늘로 제거하는 절차

고위험군은 혈구 수를 줄이기 위해 약물을 복용할 수도 있습니다.

본태성 혈소판증가증

본태성 혈소판증가증은 일반적으로 주의 깊게 기다리거나 저용량의 아스피린으로 치료합니다. 고위험군은 혈구 수를 낮추는 약물을 투여받을 수도 있습니다.

원발성 골수섬유증

증상이 없는 사람들은 일반적으로 치료를 받지 않습니다. 증상이 있는 사람은 다음 약물로 치료할 수 있습니다.

  • 자카피(룩소리티닙)
  • IntronA, Roferon-A(인터페론 알파)
  • 하이드레아, 드록시아(하이드록시우레아)
  • 본조(파크리티닙)

그들은 또한 동종 줄기 세포 이식으로 치료할 수 있습니다

골수증식성 질환이 있는 사람들의 전망은 어떻습니까?

전망은 다음과 같은 요인에 따라 달라집니다.

  • 당신이 가지고 있는 골수증식성 장애의 유형
  • 상태가 얼마나 진행되었는지
  • 당신의 전반적인 건강
  • 당신의 나이

CML에 대한 전망은 최근 몇 년 동안 새로운 약물의 개발로 개선되었습니다.

National Health Service에 따르면 CML을 가진 남성의 70% 이상과 여성의 75% 이상이 진단 후 최소 5년을 산다고 추정됩니다. 한 대규모 연구에서는 진단 후 약 90% 미국 암 학회(ACS)에 따르면 이마티닙으로 치료받은 CML 환자 중 5년 후에 생존했습니다.

안에 2018년 연구연구자들은 다음과 같은 진단을 발견했습니다.

  • 원발성 골수섬유증 환자의 절반은 5.9년을 살았습니다.
  • 진성 적혈구증가증 환자의 절반은 최소 13.5년을 살았습니다.
  • 본태성 혈소판증가증 환자의 절반이 19.8세를 살았습니다.

테이크아웃

골수증식성 신생물은 적혈구, 혈소판 및 일부 유형의 백혈구가 되는 세포의 과잉 생산을 유발하는 암 그룹입니다.

증상, 치료 옵션 및 전망은 귀하의 특정 상태에 따라 다릅니다.

골수 증식성 신생물로 진단되면 의사는 최상의 치료 옵션을 추천할 수 있습니다. 귀하의 상태가 초기 단계에 있다면, 어떻게 진행되는지 보기를 기다리는 것이 좋습니다.