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폰탄 절차에 대해 알아야 할 사항

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스베틀라나 Repnitskaya / 게티 이미지

때때로 아기는 특정 유형의 선천성 심장 문제를 가지고 태어납니다. 이러한 경우에 폰탄 시술이라고 하는 일종의 열린 심장 수술은 신체의 건강한 순환을 보장하는 데 필요한 일련의 수술의 마지막 부분으로 수행됩니다.

Fontan 절차가 필요할 수 있는 선천성 심장 문제는 다음과 같습니다.

  • 저형성 좌심장 증후군
  • 이중 출구 우심실
  • 삼첨판 폐쇄증

폰탄 시술의 주요 목적은 혈액이 폐를 통해 순환하여 산소를 획득하여 기관, 근육 및 번성하기 위해 산소가 필요한 기타 조직에 공급되도록 하는 것입니다.

성공적인 폰탄 시술을 받은 아기는 종종 성인으로 성장합니다. 심장 전문의의 평생 모니터링이 필요합니다.

폰탄 시술이란?

건강한 심장에서는 신체에서 심장으로 돌아온 혈액이 우심방으로 들어간 다음 삼첨판막을 통해 우심실로 배출되며, 우심실은 폐동맥판과 폐동맥을 통해 혈액을 폐로 펌핑합니다.

폐를 통해 순환한 후, 산소화된 혈액은 폐정맥과 삼첨판을 통해 심장의 좌심방으로 돌아갑니다. 그런 다음 승모판이 열려 좌심실에 혈액이 채워지고 좌심실은 혈액을 신체의 나머지 부분으로 펌핑합니다.

폰탄 시술의 목적은 산소가 고갈된 혈액을 직접 폐로 보내 심장으로 들어가 몸 전체로 펌핑할 수 있도록 하는 것입니다. 그것은 심장과 폐에 공급하는 혈관의 외과적 재건을 포함합니다.

심실 중 하나가 너무 작거나 제대로 발달되지 않았거나 심장 판막 중 하나가 없는 경우 절차가 필요합니다. 이와 같은 상태를 단심실 결손이라고 합니다. 그들 산소가 공급된 혈액에 대한 신체의 지속적인 요구를 충족시키는 심장의 능력을 제한하기 때문에 생명을 위협합니다.

저형성 좌심장 증후군(HLHS)이란 무엇입니까?

저형성 좌심장 증후군(HLHS)은 심장의 왼쪽이 저개발된 상태를 의미합니다.

특히 좌심실(심장의 주요 펌프실)과 대동맥은 신체의 강력한 순환 요구를 충족시키기에는 너무 작습니다. 대동맥은 심장에서 나오는 주요 동맥으로, 뇌와 신체의 나머지 부분에 혈액을 전달하기 위해 분기됩니다. 대동맥 판막과 승모 판막도 일반적으로 저개발입니다.

HLHS는 가장 흔한 단일 심실 결손의 유형. 에 대해 영향을 미칩니다. 아기 3,841명 중 1명 질병 통제 및 예방 센터(CDC)에 따르면 매년 미국에서 태어납니다. 즉시 치료하지 않으면 HLHS는 수일 내에 치명적일 수 있습니다.

폰탄 시술로 치료할 수 있는 다른 심장 질환은 무엇입니까?

HLHS 외에도 폰탄 시술은 다른 선천성 심장 결함을 치료할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 이중 출구 우심실: 대동맥과 폐동맥 판막은 모두 우심실에 연결됩니다(일반적으로 대동맥은 좌심실에 연결됨)
  • 폐 폐쇄증: 폐동맥 판막은 절대 형성되지 않습니다
  • 삼첨판 폐쇄증: 삼첨판은 절대 형성되지 않는다

폰탄 시술 중에는 어떻게 됩니까?

폰탄 시술 동안 외과의사는 우심방에서 하체의 혈액을 다시 심장으로 가져오는 주요 정맥인 하대정맥을 분리합니다.

그런 다음 정맥은 심장에서 폐로 혈액을 운반하는 혈관인 폐동맥에 부착됩니다. 심방 내 배플(intra-atrial baffle)이라는 합성 튜브를 사용하여 연결합니다.

결과적으로, 일반적으로 하대 정맥을 통해 심장으로 들어가는 혈액은 폐로 보내질 것입니다. 그러나 외과의 사는 폐에 혈액이 과부하되는 것을 방지하기 위해 일부 복귀 혈액이 심장으로 들어갈 수 있도록 배플과 우심방 사이에 작은 구멍을 만들 것입니다.

구멍이라고 하는 구멍은 나중에 폐가 증가된 혈류를 처리하는 데 익숙해지면 종종 닫힙니다.

폰탄 시술 후 회복은 어떻게 되나요?

폰탄 수술 후 아이는 일반적으로 병원에서 회복하는 데 최대 2주를 보냅니다. 그들의 심장은 하루 24시간 모니터링됩니다. 의료 팀은 항상 합병증의 징후를 찾고 있습니다.

초기 회복 기간 동안 아이는 건강한 혈류를 지원하는 약물을 받게 됩니다. 일부 약은 집에서도 복용합니다.

심장 전문의와의 후속 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 혈액 검사
  • 심장의 건강을 확인하고 구멍을 닫는 것과 같은 특정 절차를 수행하기 위한 심장 도관

  • 심장초음파
  • 심전도

폰탄 시술의 잠재적인 합병증은 무엇입니까?

Fontan 절차는 일반적으로 긍정적인 결과로 이어집니다. 그러나 몇 가지 심각한 합병증의 위험이 있습니다.

2018년 연구에 따르면 20% 및 40% 단심실 결손이 있는 사람 중 약 20년 후에 폰탄 시술을 받은 후 심부전이 발생합니다.

다른 가능한 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 심방 부정맥
  • 혈전
  • 만성 간 질환
  • 단백질 손실 장병증, 단백질이 손실되는 장 문제
  • 신장병

폰탄 시술을 받은 사람에게 필요한 다른 수술은 무엇입니까?

폰탄 시술은 종종 선천성 심장 결함이 있는 어린이가 건강한 혈류를 개선하기 위해 받는 세 번째 수술입니다.

각각의 경우가 고유하지만 어린이는 일반적으로 18개월 36개월.

어린이가 일반적으로 받는 첫 번째 절차를 Norwood 절차라고 합니다. 내에서 자주 수행된다. 몇 일 출생 후. Norwood 절차는 좌심실이 너무 작아서 신체의 필요를 충족하기에 충분한 혈액을 효과적으로 펌프질할 수 없는 경우에 적합합니다.

Norwood 절차 동안 외과의 사는 더 큰 대동맥을 만듭니다. 그들은 우심실과 연결되어 일부 혈액은 우심실에서 신체로 펌핑되고 ​​나머지 혈액은 산소를 위해 폐로 보내집니다.

종종 폰탄 시술에 선행하는 두 번째 수술을 헤미폰탄 시술 또는 글렌 시술이라고 합니다. 일반적으로 어린이가 사이에있을 때 수행됩니다. 4개월과 8개월.

이 절차에서 외과의사는 폐동맥에 상대정맥(신체의 상부에서 심장으로 혈액을 공급하는 큰 정맥)을 부착합니다. 이것은 산소가 제거된 혈액을 먼저 심장을 통하지 않고 폐로 직접 보냅니다.

어떤 경우에는 심부전이나 부정맥과 같은 지속적인 심장 문제를 해결하기 위해 후속 수술이나 절차가 필요할 수 있습니다.

폰탄 시술 후 의사에게 전화해야 할 때

폰탄 시술을 받을 때 아이들은 대개 아주 어리기 때문에 증상에 대해 말하지 못할 수도 있습니다. 폰탄 시술이나 모든 종류의 심장 수술을 받는 사람의 건강에 세심한 주의를 기울이는 것이 중요합니다.

자녀가 발견되면 즉시 의사에게 연락하십시오.

  • 정상보다 빠르게 호흡하거나 호흡하기 어렵습니다.
  • 가슴 통증이 있는 것 같다
  • 구토한다
  • 먹지 않는다
  • 비정상적으로 짜증나는 것 같다

집에 맥박 산소 농도계를 두어 자녀의 혈액 산소 포화도를 확인하십시오. 산소 수치가 떨어지거나 자녀의 피부가 푸르스름한 색조를 띠기 시작하면 911 또는 지역 응급 서비스에 전화하십시오.

폰탄 시술을 받은 사람들의 전망은 어떻습니까?

2018년 연구 논문 폰탄 시술은 선천성 심장병을 치료하기 위해 가장 흔히 시행되는 수술 중 하나이며 많은 성공적인 장단기 결과를 가져왔다고 제안합니다.

그러나 이 절차는 약 50년 동안만 진행되었습니다. 연구자들은 여전히 ​​진정한 장기적 결과를 평가하고 있습니다.

2019년 보고서 미국심장협회(American Heart Association)의 연구에서도 제한된 장기 데이터를 기반으로 하여 30년 생존율이 80% 이상일 가능성이 있다고 제안합니다.

보고서는 또한 폰탄 시술로 인해 전 세계적으로 70,000명에 달하는 사람들이 생존하고 있다고 밝혔습니다. 연구원들은 그 수치가 2039년까지 두 배가 될 것이라고 덧붙였습니다.

경험이 풍부한 외과의가 폰탄 시술을 시행하고 환자가 심장 전문의의 지속적인 치료를 받는 경우 긍정적인 결과의 가능성은 고무적입니다.

자주 묻는 질문

내 아이에게 폰탄 시술이 필요한지 어떻게 알 수 있나요?

종종, 심장 문제가 명백해지는 것은 출생 때까지가 아닙니다. 어떤 경우에는 HLHS와 같은 문제가 나타나기까지 몇 시간 또는 며칠이 걸릴 수 있습니다. 그러나 임신 중에 초음파를 사용하여 선천성 심장 결함을 진단할 수 있습니다.

선천성 심장 결함의 일반적인 징후와 증상은 다음과 같습니다.

  • 피부에 회백색 또는 푸르스름한 색조
  • 변색된 입술과 손톱
  • 호흡 곤란 및 수유
  • 혼수
  • 비정상적인 심장 박동

폰탄 시술은 얼마나 걸리나요?

수술은 보통 4~6시간이 소요되지만 상황에 따라 달라질 수 있습니다. 수술 기술과 특정 심장 결함의 특성으로 인해 더 긴 수술 시간이 필요할 수 있습니다.

우리 아이도 다른 아이들처럼 잘 자랄 수 있을까요?

모든 경우가 다르지만 성공적인 폰탄 수술을 통해 어린이는 다른 어린이와 마찬가지로 성장하고 발달할 수 있습니다.

접촉 스포츠 및 특정 활동은 제한될 수 있지만 연구 수술이 처음 시행된 이후 50년 동안 수술을 받은 수천 명의 사람들이 성장하여 좋은 삶의 질을 누리게 되었음을 시사합니다.

테이크아웃

폰탄 시술은 선천성 심장 결함에 대한 치료법이 아닙니다. 오히려 심장으로 들어오고 나가는 건강한 혈류를 증가시킬 수 있는 수술입니다.

Fontan 절차는 일반적으로 심장 문제로 태어난 어린이를 위한 첫 번째 수술이 아니며 마지막이 아닐 수도 있습니다. 그러나 전 세계 수천 명의 생명을 구했으며 절차에 사용되는 기술과 기술은 계속해서 개선되고 있습니다.